È stata la più frequente delle malattie del motoneurone, la sclerosi laterale amiotrofica (Sla), a uccidere a 53 anni Eric Dane, attore americano noto al grande pubblico come il Dr. Mark Sloan nella serie tv Grey’s Anatomy e Cal Jacobs in Euphoria.
Conosciuta anche come malattia di Charcot – che per primo la descrisse nel 1869, 150 anni fa – o malattia di Lou Gehrig – legenda del baseball americano che si ammalò nel 1939 – la Sla “è una patologia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale, del tronco encefalico e della corteccia motoria”, spiega la Società italiana di neurologia (Sin).
Quando colpisce questa malattia subdola
Per Eric Dane il male è arrivato presto, ma l’esordio di questa patologia avviene di solito fra i 65 e 75 anni ed è spesso subdolo, precisano gli esperti. Il deficit motorio all’inizio può manifestarsi agli arti superiori, agli arti inferiori, a livello dei muscoli a innervazione bulbare o della muscolatura respiratoria.
L’attore americano aveva reso pubblica meno di un anno fa la diagnosi di Sla, scegliendo di condividere il proprio percorso per contribuire a sensibilizzare l’opinione pubblica su questa grave patologia neurodegenerativa, come ricordano da Omar Osservatorio Malattie rare.
I numeri della Sla e i fattori di rischio
Ma di che si tratta? La sclerosi laterale amiotrofica “è la più comune tra le malattie del motoneurone. È una patologia rara, progressiva, che colpisce le cellule nervose deputate al controllo dei movimenti volontari. Il decorso comporta un progressivo indebolimento muscolare che può coinvolgere arti, fonazione, deglutizione e respirazione”, ricordano ancora su Omar.
In Italia contiamo circa 5.000-6000 malati, stimano gli specialisti della Sin. “Ancora oggi, seppur molto meno, il sesso maschile ha un’incidenza maggiore di quello femminile. Molti fattori di rischio ambientali sono stati studiati in associazione alla malattia: il fumo di sigaretta sembra essere, insieme all’attività fisica intensa (sportiva o lavorativa) e ai traumi generali, il fattore di rischio statisticamente più rilevante”.
Negli ultimi anni inoltre è stato riconosciuto un ruolo sempre più importante alla genetica come possibile fattore causale o predisponente per la Sla, per lo più considerata una patologia sporadica (85-90% dei casi), sebbene esistano forme familiari (10-15% dei casi).
L’aspettativa di vita dall’esordio dei sintomi è in media di 3-5 anni, ma il decorso varia da paziente a paziente.
A che punto è la ricerca sulla Sla
Negli ultimi anni la ricerca scientifica ha compiuto passi avanti significativi, in particolare sul fronte delle basi genetiche e dei meccanismi molecolari della malattia. Sul fronte delle cure purtroppo non c’è ancora una terapia in grado di arrestare la Sla.
“Sono disponibili alcune opzioni terapeutiche in grado di rallentare la progressione in specifici sottogruppi di pazienti, mentre proseguono studi clinici su terapie innovative, incluse strategie di terapia genica e approcci personalizzati”, ricordano da Omar.
La testimonianza dell’attore e il faro acceso sulla malattia
Eric Dane aveva detto di aver iniziato ad avere sintomi un anno e mezzo prima della diagnosi, con un’improvvisa debolezza alla mano destra. Ma forse ha far conoscere questa patologia al grande pubblico è stato il grande astrofisico e cosmologo inglese Stephen Hawking.
“Durante il suo percorso con la Sla, Eric è diventato un appassionato sostenitore della sensibilizzazione e della ricerca, determinato a fare la differenza per chi affronta la stessa lotta. Ci mancherà profondamente e lo ricorderemo sempre con affetto” si legge in una nota della famiglia.
“Quando una figura pubblica sceglie di raccontare la propria esperienza con una malattia rara o neurodegenerativa, l’attenzione mediatica può contribuire ad accendere i riflettori su bisogni ancora insoddisfatti, disuguaglianze di accesso e necessità di investimenti in ricerca.
La scomparsa di Eric Dane riporta al centro del dibattito pubblico la Sla ricordando quanto sia urgente continuare a sostenere la ricerca scientifica, rafforzare le reti assistenziali e promuovere una cultura dell’inclusione e del supporto alle persone che convivono con questa patologia”, concludono da Omar.